图1 手术画面
2026年2月6日，国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院心律失常中心一病区樊晓寒教授团队成功为一名 13 岁极低BMI伴胸廓畸形心脏骤停复苏后少女，行血管外植入式心律转复除颤器（EV-ICD） 植入术。
此次手术突破了“极低体重+胸廓畸形”带来的双重临床桎梏，不仅为这名花季患者筑牢心脏性猝死预防的 “生命屏障”，更验证了 EV-ICD 在特殊解剖、生理条件患者群体中的临床应用价值。
患者：女性，13岁。身高：162厘米。体重：30公斤。体重指数：11.4。胸廓先天畸形。
诊断：肥厚型非梗阻性心肌病、心脏骤停复苏成功、电除颤史、缺血缺氧性脑病后遗症。
病史：2020年，心脏彩超提示：左房增大，室间隔及左室壁非对称性增厚，以室间隔增厚为著；完善心脏增强示室间隔及左室侧壁心肌非对称性增厚；考虑诊断非梗阻性肥厚型心肌病，查全外显因子基因检测提示MYH7基因致病突变，冠脉CT示左冠状动脉内径稍有增宽，平时无症状。
2025年10月10日患者于学校刚入座，突然出现晕厥，伴意识丧失，无任何前驱症状，无摔伤、无大小便失禁、无口吐白沫、无抽搐，当即拨打120，心电监测显示心室颤动，予以电转复及心肺复苏治疗，生命体征稳定后发现有轻度缺氧性脑病，开始康复治疗，考虑猝死风险高。
该例 EV-ICD 植入术为高难度四级手术，患者病理、生理、解剖三重异常叠加，对术前评估、术中操作及围术期管理提出极致要求：
图2 胸部增强CT图像
1、极低体重的生理限制：皮下组织菲薄，囊袋制作易出现皮肤张力过高、破溃，电极固定难度大且易移位。
2、胸廓畸形的解剖异常：胸膜褶未汇合、右肺伸入胸骨下隧道区，易引发气胸、血胸等并发症；胸骨下端右移旋转，需在 RAO65° 特殊体位下操作，电极定位精准度要求极高；胸骨下潜在隧道通路仅 8.25cm，需个性化规划植入路径。
3、心肌病的病理基础：室间隔最厚处达 18mm，左室舒张功能减低，心肌电活动异常，除颤阈值（DFT）测试成功率直接决定术后防护效果；未成年心脏结构未完全发育，需兼顾除颤有效性与心肌保护。
针对患者的特殊临床特点，阜外医院心律失常中心一病区樊晓寒教授团队经多学科充分讨论，确定选择EV-ICD为植入设备。相较于传统经静脉植入式心律转复除颤器（TV-ICD），EV-ICD 在技术路径、设备设计、临床适配性上展现出显著优势，完美契合本例患者诊疗需求，核心优势体现在五方面：
1.无经静脉导线，规避血管相关并发症：血管外植入方式无需经静脉放置导线，从根源上避免静脉血栓、闭塞、心内感染等并发症，保留静脉通路，适配年轻患者长期诊疗需求。
2.流线型结构设计，精准适配极低体重人群：采用流线型设计，体积与经静脉相似，大幅降低对皮下菲薄组织的局部压力，有效规避皮肤破溃
3.植入路径灵活，突破解剖结构和血管异常限制：通过胸骨下隧道植入除颤电极，手术路径可根据患者解剖结构个性化调整，突破胸廓畸形对 TV-ICD 植入的限制，并且为血管异常患者提供优选方案。
4.除颤效能可靠，感知参数精准可控：具备高能量除颤能力，可通过精准感知向量程控实现室性心律失常特异性识别；术中可完成 DFT 测试及参数校准，避免 P 波过感知、肌电干扰等误识别情况。
5.运动友好性佳，适配青少年生长发育需求：非经静脉植入，彻底避免了传统 ICD 因肢体活动、躯体拉伸等运动相关动作导致的导线磨损和移位等问题；同时流线型设备与体表贴合度高，压迫感显著降低，高度契合青少年生长发育过程中的身体活动需求。
图3 血管外植入式心律转复除颤器（EV-ICD)手术流程
✅ 呼吸周期内R 波≥1mV、P 波 < 0.2mV，无 P 波过感知
图4腔内图
✅ DFT 测试予 30J 能量诱颤，一次成功除颤，预留 10J 安全余量，满足临床除颤要求；
图5,6,7DFT测试腔内图
✅ 胸骨下植入理想位置
图8，9术中X线
✅ 术后第 1 日完成设备程控，参数良好，无感知不良和P波过感知
图10 术后程控报告
国内青少年胸廓畸形首例，填补特殊人群诊疗空白，推动EV-ICD新技术临床应用拓展
1、首次在国内验证了 EV-ICD 在未成年极低体重、胸廓畸形的 SCD 二级预防中的临床适用性与可靠性。
2、为临床处理解剖结构异常、生理条件差的 ICD 植入指征患者积累了实操经验，完善了 EV-ICD 在特殊人群中的植入流程与评估标准，为后续同类病例诊疗提供可复制的临床方案。
作为国家心血管病中心，中国医学科学院阜外医院始终致力于心律失常领域疑难重症的诊疗与先进技术的临床转化。本例青少年高难度 EV-ICD 植入手术的成功，是心律失常中心团队在猝死预防领域的又一重要突破。
未来，阜外医院将继续依托多学科协作优势，不断探索先进技术与设备在特殊人群中的临床应用，为广大心血管疾病患者提供更精准、个性化的诊疗方案，为降低我国心脏性猝死发生率贡献核心力量！
▌科室简介：国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院心律失常中心一病区
▌本文作者：阜外医院心律失常中心一病区
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